Miocardiopatia não compactada: conheça esta cardiopatia congênita

By novembro 26, 2019Doenças Raras
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Quando é realizado um ecocardiograma, a procura de cardiopatias congênitas, pode-se encontrar a miocardiopatia não compactada. A não compactação do ventrículo esquerdo é uma alteração muscular rara que ocorre a câmara inferior esquerda do coração.

O ventrículo esquerdo é a parte do coração que bombeia o sangue para o resto do corpo, pela artéria aorta. Quando há a não compactação do ventrículo esquerdo, o músculo não se desenvolve de forma correta. Na compactação do ventrículo esquerdo é espesso e esponjoso, diferente do normal que é ser liso e firme.

O músculo cardíaco alterado apresenta capacidade prejudicada de bombear o sangue, visto a dificuldade em contração (sístole) e relaxamento (diástole).  A maioria das pessoas da miocardiopatia não compactada não apresentam sintoma, e podem apresentar morte súbita cardíaca.

Como sinais e sintomas da falta de compactação do ventrículo esquerdo incluem sinais e sintomas arritmia, palpitações, intolerância a exercício físico, falta de ar, desmaios, inchaço nas pernas. Mais da metade das pessoas com miocardiopatia não compactada apresentam com insuficiência cardíaca.

Alguns casos o miocárdio não compactado pode fazer parte de alguma síndrome ou podem estar isolados. É importante avaliar outros órgãos, bem como desenvolvimento neuropsicomotor nessas pessoas.

O ideal, sempre frente a um caso com miocardiopatia não dilatada, é necessária a avaliação com médico geneticista para realização do aconselhamento genético, bem como definição do melhor manejo, estimativa de risco e poder oferecer possibilidades de tratamento aos pacientes.

Caio Graco Bruzaca

Author Caio Graco Bruzaca

Médico geneticista pela Unicamp e Sociedade Brasileira de Genética Médica e Genômica (SBGM). Especialista em genética de casais (perda gestacional recorrente, infertilidade, casais de primos), medicina fetal, oncogenética e doenças raras.

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